Cu doar patruzeci de ani în urmă, medicii nici măcar nu bănuiau de existența sindromului antifosfolipidic. Descoperirea îi aparține medicului Graham Hughes, care a practicat la Londra. El a descris în detaliu simptomele și cauzele acestuia, motiv pentru care uneori APS este numit și sindromul Hughes.
Odată cu dezvoltarea sindromului antifosfolipidic, în sânge apar anticorpi antifosfolipidici (AFLA), contribuind la creșterea formării cheagurilor de sânge în lumenul vaselor de sânge. Acestea pot provoca complicații ale sarcinii și chiar pot provoca întreruperea acesteia. Cel mai adesea, APS este diagnosticat la femeile cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani.
Patogeneza dezvoltării sindromului antifosfolipidic
Pe fondul sindromului antifosfolipidic, anticorpii încep să circule în sângele uman și distrug fosfolipidele situate în membranele celulelor țesuturilor corpului. Fosfolipidele sunt prezente în trombocite, în celulele nervoase și în celulele endoteliale.
Sindromul antifosfolipidic este determinat de imunoglobulinele care apar în sânge în timpul dezvoltării bolii.
Cauzele dezvoltării sindromului antifosfolipidic
Sindromul antifosfolipidic se manifestă cel mai adesea pe fondul unor patologii precum:
- Lupus eritematos sistemic.
- Sclerodermie sistemică, artrită reumatoidă, sindrom Sjögren.
- Cancer.
- Boli limfoproliferative.
- Purpura trombocitopenică autoimună, care poate fi declanșată de sistemul lupus eritematos, sclerodermie sau artrita reumatoidă uneori crește riscul de a dezvolta sindrom antifosfolipidic.
- Infecție HIV, mononucleoză, hepatită C, endocardită, malarie. APS se poate dezvolta cu infecții virale, bacteriene și parazitare.
- Boli care afectează SNC.
- Sarcina, nașterea.
- Poate exista o predispoziție ereditară la APS. În acest caz, specificitatea DR4, DR7, DRw53 va fi prezentă în fenotipul sângelui uman.
- Luarea anumitor medicamente, cum ar fi psihotrope, contraceptivele și contraceptivele orale.
Cu cât anticorpii antifosfolipidici sunt prezenți mai mult în sânge, cu atât mai repede o persoană va dezvolta APS. Și motivul apariției lor nu contează.
Complicații Sindrom antifosfolipidic
Sindromul antifosfolipidic provoacă formarea de cheaguri de sânge în vase. Cel mai adesea, tromboza afectează venele extremităților inferioare. Dacă trombul se rupe, atunci odată cu fluxul de sânge intră în vasele care hrănesc țesutul pulmonar. Aceasta implică dezvoltarea unei afecțiuni periculoase numită embolie pulmonară. Dacă un tromb blochează vasul principal al plămânului, atunci are loc un atac de cord, activitatea cardiacă se oprește. Adesea se termină cu moartea pacientului, iar moartea poate apărea foarte repede.
Când un cheag de sânge blochează vasele mici, persoana are șansa de a se recupera, dar, în același timp, trebuie să fie transportată de urgență la o unitate medicală. Chiar și în acest caz, probabilitatea unor consecințe grave asupra sănătății este extrem de mare.
Trombi în APS se pot forma în arterele renale. Pe fondul unei astfel de tromboze, se dezvoltă patologii renale severe, de exemplu, sindromul Budd-Chiari.
Mai rar, cheaguri de sânge se formează în capilarele retinei, în venele subclaviei, în venele centrale ale glandelor suprarenale, ceea ce duce la dezvoltarea insuficienței acestor organe. De asemenea, pe fondul trombozei, este posibilă dezvoltarea sindromului venei cave inferioare sau superioare.
Tromboza cu blocarea arterelor de diferite locații poate duce la un atac de cord, cangrenă, necroză a capului femural.
Sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii
Dezvoltarea sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii poate duce la consecințe atât de grave, cum ar fi:
- Întrerupere de sarcină.
- Avort spontan la începutul sarcinii. Riscul de avort spontan este cu atât mai mare, cu cât în sângele femeii circulă mai mulți anticorpi la antigenul cardiolipin.
- Dezvoltarea insuficienței fetoplacentare, care duce la hipoxie fetală cu o întârziere a dezvoltării acesteia. Dacă nu se acordă îngrijiri medicale, riscul de deces intrauterin al copilului rămâne ridicat.
- Dezvoltarea preeclampsiei.
- Formarea trombilor.
- Creșterea tensiunii arteriale.
- Dezvoltarea sindromului HELLP cu hemoliză, afectarea parenchimului hepatic și trombocitopenie.
- Desprinderea prematură a placentei.
- Naștere prematură.
- Pe fondul APS, încercările de a concepe un copil prin fertilizare in vitro se pot termina fără succes.
Pe lângă un ginecolog, gravida diagnosticată cu sindrom antifosfolipidic poate avea nevoie să consulte alți specialiști, de exemplu, un reumatolog, cardiolog, neurolog etc.
Tratamentul se reduce la administrarea de glucocorticosteroizi și medicamente antiagregante plachetare. Doza trebuie selectată de medic. De asemenea, pot fi prescrise heparine și imunoglobuline. Aceste medicamente sunt administrate pe fondul controlului imaginii sanguine.
Ce sisteme ale corpului suferă, simptome
Sindromul antifosfolipidic este asociat cu riscul de a dezvolta diferite boli. Mai mult, orice organe și sisteme, chiar și creierul, pot avea de suferit. Odată cu afectarea vaselor, este posibilă dezvoltarea unui atac ischemic tranzitoriu sau a unui atac de cord.
Acesta este însoțită de simptome precum:
- Apariția convulsiilor.
- Demența, care este în continuă evoluție.
- Probleme mentale.
De asemenea, APS se poate manifesta prin următoarele simptome neurologice:
- Dureri de cap severe, tip migrenă.
- Tremur incontrolabil al membrelor.
- Simptome caracteristice mielitei transversale. Ele apar din cauza că măduva spinării suferă în APS.
Simptomele APS, în funcție de organul afectat de tromboză, vor fi următoarele:
- O creștere a tensiunii arteriale se observă cu tromboza arterelor renale.
- Când un cheag de arteră pulmonară este blocat de un tromb, se dezvoltă embolie pulmonară, ceea ce duce la o deteriorare bruscă a bunăstării persoanei. Uneori, moartea pacientului poate surveni instantaneu.
- Sângerare în tractul gastrointestinal.
- Infarctul splinei.
- Apariția hemoragiilor subcutanate, necroze ale pielii, ulcere la nivelul picioarelor – toate aceste simptome se dezvoltă cu afectarea dermului.
Tratament
Tratamentul APS ar trebui să fie cuprinzător. Obiectivul său principal este prevenirea complicațiilor trombozei.
Pacientul trebuie să respecte următoarele indicații:
- Evitați activitatea fizică intensă.
- Nu sta nemișcat mult timp.
- Refuzul sporturilor traumatizante.
- Evitarea zborurilor cu avionul.
Terapia medicamentoasă se reduce la numirea următoarelor medicamente:
- Warfarina este un medicament din grupul anticoagulantelor indirecte.
- Heparina, Nadroparina de calciu, Enoxaparina de sodiu sunt medicamente legate de anticoagulantele directe.
- Aspirina, Dipiridamol, Pentoxifilina – medicamente antiagregante plachetare.
Dacă pacientul este în stare gravă, atunci i se administrează doze mari de glucocorticosteroizi, se efectuează transfuzie de plasmă.
Administrarea anticoagulantelor și a agenților antiplachetari ar trebui să fie pe termen lung. Uneori, aceste medicamente sunt prescrise pe viață.
Dacă boala este diagnosticată în stadiul inițial al dezvoltării sale, atunci prognosticul este favorabil. În acest caz, pacientul trebuie să urmeze toate recomandările medicului, să ia medicamentele pe care le prescrie. Femeile au șanse mari de a concepe și de a avea un copil sănătos.
Cursul bolii este complicat de lupus eritematos sistemic, trombocitopenie, o creștere persistentă a tensiunii arteriale, un nivel ridicat de anticorpi la antigenul cardiolipin cu tendință de creștere.
Pacientul diagnosticat cu APS ar trebui să fie observat de un reumatolog.
Anticorpi antifosfolipidici din sânge – normali sau patologici?
Uneori, nivelul de anticorpi antifosfolipidici poate fi crescut la o persoană sănătoasă. La 12% dintre oameni, acești anticorpi sunt prezenți în sânge, dar nu dezvoltă boala. Cu cât persoana este mai în vârstă, cu atât pot fi mai mari indicatorii imunoglobulinelor patologice. Există și posibilitatea unei reacții Wasserman fals pozitive, pentru care pacientul trebuie să fie pregătit. Principalul lucru este să nu intrați în panică și să treceți printr-un diagnostic cuprinzător.